目前治疗方面主要包括：对症处理、内镜治疗（包括术中肠镜）、手术治疗（腹腔镜、开腹手术），国内尚有使用中医药治疗的报道。由于该病容易合并恶性肿瘤，故密切的临床随访和筛查非常重要。有学者建议每年进行体检（包括肺、乳腺、腹部、盆腔、睾丸）和血检。如果息肉反复出血或直径大于５ ｍｍ，建议内镜下摘除。筛查肿瘤：小肠造影、胃镜及结肠镜检每２年１次；胰腺超声、盆腔超声（女性）或睾丸超声（男性）每年１次；乳腺摄片（２５、３０、３５、３８岁时各１次，之后每２年１次，５０岁后每年１次）；全结肠镜检查每３年１次。将来还可以对患者家系进行预防性基因检测。预后方面：约半数患者发展并死于恶性肿瘤，其他患者可能不影响正常寿命。